Ostatní medicínská témata:

hledat uLékaře.cz
 
 

Novinky


Praderův–Williho syndrom: organismus podpoří a stabilizuje růstový hormon

Praderův–Williho syndrom: organismus podpoří a stabilizuje růstový hormon

Příčina choroby zvané Praderův–Williho syndrom spočívá v abnormální chromozomové výbavě buněk nemocného jedince. Těmto osobám totiž chybí v buňkách část otcovského chromozomu 15. Porucha je charakterizována nedostatečnou funkcí hypotalamu (mezimozku), který ovlivňuje fyzický růst, pocit hladu, žízně, sexuální funkce, tělesnou teplotu a emocionální stabilitu. Praderův–Williho syndrom se vyskytuje u chlapců i dívek. Jedná se o poměrně vzácné onemocnění, které se objevuje s četností přibližně 1 na 15 000 narozených dětí.

Bez hormonu vázne vývin

Za poruchu růstu a tělesného složení je zodpovědný nedostatek růstového hormonu v důsledku chybné regulace podvěsku mozkového (hypofýzy). Kolem 70 % dětí s Praderovým–Williho syndromem sice dosahuje normální porodní délky a váhy, avšak poměrně záhy poté dochází k rozvoji prvních příznaků nemoci. Novorozenci mají typicky snížené svalové napětí a problémy s přibíráním na váze. Neprospívání se však postupně mění na neovladatelnou touhu po jídle s vysokým rizikem vzniku obezity. Nedostatek růstového hormonu způsobuje, že nemocní mají zvýšené množství tuku a současně snížený podíl svalové hmoty. Navzdory vyšší průměrné hmotnosti jsou tyto děti slabší a méně fyzicky aktivní.

Potvrzena účinnost i bezpečnost

Důležitou složkou léčby je dodávání růstového hormonu. Terapie je plně hrazena z prostředků zdravotního pojištění. Provádí se na vybraných pracovištích dětské endokrinologie, která mají s léčbou růstovým hormonem dostatek zkušeností. Výzkumy prokázaly, že dodávání tohoto hormonu dětem s Praderovým–Williho syndromem:

  • urychluje jejich růst,
  • pomáhá dosáhnout větší výšky,
  • snižuje podíl tělesného tuku,
  • zvyšuje podíl svalové hmoty,
  • podporuje tělesnou a duševní činnost,
  • zlepšuje dechové funkce,
  • upravuje hladinu cholesterolu v krvi,
  • zvyšuje pevnost kostí.

Léčby se přitom není třeba obávat. V případě dodávání růstového hormonu se jedná o takzvanou terapii náhradní. Při té se tělu dodávají látky, jež si samo nedokáže v dostatečném množství vytvořit a bez kterých by tělesný vývoj nebyl přiměřený.

(holi)

Zdroj:
http://pwsausa.org

GEN-2016.01.016



Archiv starších novinek

 
Poradna lékaře

Pokud máte otázky týkající se endokrinního systému, můžete vstoupit do virtuálního kontaktu s lékařem v některé z našich tématicky zaměřených poraden.

Vstupte do poradny

Centra

Hledáte pomoc? Podívejte se, kde ji najdete:

 
Anketa Ovlivňuje kouření negativně zdraví člověka? Ano, každého člověka.
 
[2286] Ano, ale jen u někoho.
 
[953] Záleží na počtu vykouřených cigaret..
 
[1093] Ne.
 
[833]
Starší ankety